GynecologyGynecologyГинекология2079-56962079-5831Consilium Medicum7611610.26442/20795696.2021.3.200951ORIGINAL ARTICLEОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯResearch ArticleFeatures of the management of girls with anomalies of the genitourinary systemОсобенности ведения девочек с аномалиями развития мочеполовой системыhttps://orcid.org/0000-0002-5874-0082AkhapkinaElena S.АхапкинаЕлена Сергеевна
Russian Federation

Clinical Resident

клин. ординатор

elena.akhapkins@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-4997-6090BatyrovaZalina K.БатыроваЗалина Кимовна
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник 2-го гинекологического отд-ния (гинекологии детского и юношеского возраста)

linadoctor@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2997-9019СhupryninVladimir D.ЧупрынинВладимир Дмитриевич
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology

кандидат медицинских наук, руководитель отделения оперативной гинекологии и общей хирургии, заведующий хирургическим отделением ФГБУ НМИЦ АГП

v_chuprynin@oparina4.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3105-5640UvarovaElena V.УвароваЕлена Витальевна
Russian Federation

D. Sci. (Med.), Prof., Corr. Memb. RAS, Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

чллен-кор. РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующий 2-м гинекологическим отд-нием (гинекологии детского и юношеского возраста), профессор кафедрой акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии Института профессионального образования (Сеченовский Университет), президент Межрегиональной общественной организации «Объединение детских и подростковых гинекологов»

elena-uvarova@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7511-1432KumykovaZaira K.КумыковаЗаира Хасановна
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник 2-го гинекологического отд-ния (гинекологии детского и юношеского возраста)

zai-kumykova@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1367-2530KruglyakDiana A.КруглякДиана Анатольевна
Russian Federation

doctor

врач 2-го гинекологического отд-ния (гинекологии детского и юношеского возраста)

diana.kruglyak@yandex.ruKulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and PerinatologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава РоссииSechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)130820212332452491607202116072021Copyright ©; 2021, Consilium MedicumCopyright ©; 2021, ООО "Консилиум Медикум"2021Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://gynecology.orscience.ru/2079-5831/article/view/76116

Aim. To study the clinical and anamnestic, and surgical features of patients with genitourinary system malformations.

Materials and methods. A retrospective analysis of data from 252 medical records of patients with genitourinary system malformations who were admitted for examination and treatment to the Department of Pediatric and Adolescent Gynecology of the Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation from 2012 to 2019. During analysis, special attention was paid to the data of surgical treatment, clinical and anamnestic data and the intraoperative picture.

Results. Developmental anomalies of the genital system are combined with urinary system malformations in 21.1% of cases. Genital malformations in adolescent girls are characterized by a high rate of various complications: hematocolpos (53.6), hematocervix (30%), hematometra (26.2%), hematosalpinx (15.1%), endometriosis (19.2%), masses (16.4%) and adhesions (25.4%).

Conclusion. Genital system malformations are often associated with anomalies of the urinary system and are characterized by a high risk of complications, therefore, timely identification and multidisciplinary management of such patients from an early age is extremely important.

Цель. Изучить клинико-анамнестические и хирургические особенности пациенток с пороками мочеполовой системы.

Материалы и методы. Ретроспективный анализ данных 252 историй болезней пациенток с пороками развития мочеполовой системы, поступивших на обследование и лечение в отделение гинекологии детского и юношеского возраста ФГБУ «НМИЦ АГП им. академик В.И. Кулакова» Минздрава России с 2012 по 2019 г. В процессе анализа особое внимание уделялось данным хирургического лечения, клинико-анамнестическим данным и интраоперационной картине.

Результаты. Аномалии развития половой системы сочетаются с пороками мочевой системы в 21,1% наблюдений. Пороки развития половых органов у девочек-подростков характеризуются высокой частотой разных осложнений: гематокольпоса (53,6%), гематоцервикса (30%), гематометры (26,2%), гематосальпинкса (15,1%), эндометриоза (19,2%), объемных образований (16,4%) и спаечного процесса (25,4%).

Заключение. Пороки половой системы часто ассоциированы с аномалиями мочевой системы и характеризуются высоким риском осложнений, в связи с этим крайне важным представляется своевременное выявление и мультидисциплинарное ведение таких пациенток с раннего возраста.

gynecological pathologymalformations of the uterus and vaginaaplasia of the uterus and vaginacomplicationsgirlsadolescentspediatric gynecologyгинекологическая патологияпороки развития матки и влагалищааплазия матки и влагалищаосложнениядевочкиподросткидетская гинекологияSchöller D, Hölting M, Stefanescu D, et al. Female genital tract congenital malformations and the applicability of the ESHRE/ESGE classification: a systematic retrospective analysis of 920 patients. Arch Gynecol Obstet. 2018;297(6):1473-81.Rezai S, Bisram P, Lora Alcantara I, et al. Didelphys Uterus: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Obstet Gynecol. 2015;2015:1-5.Kamio M, Nagata C, Sameshima H, et al. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome with septic shock: A case report. J Obstet Gynaecol Res. 2018;44(7):1326-9.Tan YG, Laksmi NK, Yap TL, et al. Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): Early Diagnosis and Management of Asymptomatic Herlyn–Werner–Wunderlich Syndrome. J Pediatr Surg. 2019;2017:2017-20.Testa G, Johannesson L. The ethical challenges of uterus transplantation. Curr Opin Organ Transplant. 2017;22(6):593-7.Ledig S, Wieacker P. Clinical and genetic aspects of Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser syndrome. Medizinische Genet. 2018;30(1):3-11.Abdull Gaffar B. Hematosalpinx: A Rare Yet Important Sign to Recognize. Int J Surg Pathol. 2019:4-5.Howard LA, Mancuso AC, Ryan GL. Müllerian Aplasia with Severe Hematometra: A Case Report of Diagnosis and Management in a Low Resource Setting. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2019;32(2):189-92.Адамян Л.В., Сибирская Е.В., Арсланян К.Н., и др. Патология развития матки и влагалища у девочек и девушек с нарушением оттока менструальной крови. Журн. для непрерывного медицинского образования врачей. 2015;4:36-40 [Adamian LV, Sibirskaia EV, Arslanian KN, et al. Patologiia razvitiia matki i vlagalishcha u devochek i devushek s narusheniem ottoka menstrual'noi krovi. Zhurn. dlia nepreryvnogo meditsinskogo obrazovaniia vrachei. 2015;4:36-40 (in Russian)].Skinner B, Quint EH. Obstructive Reproductive Tract Anomalies: A Review of Surgical Management. J Minim Invasive Gynecol. 2017;24(6):901-8.Gould SW, Epelman M. Magnetic Resonance Imaging of Developmental Anomalies of the Uterus and the Vagina in Pediatric Patients. Semin Ultrasound, CT MRI. 2015;36(4):332-47.