3D/4D echographic diagnosis of intracranial tumors in the fetus

Full Text

Аномалии развития головного и спинного мозга составляют от 10 до 30% всех пороков развития и занимают одно из первых мест в их структуре [1, 2]. По данным зарубежной литературы, частота врожденных поражений центральной нервной системы варьирует от 1-2 случаев на 1 тыс. до 1 случая на 100 родов [3, 4]. В последние годы в отдельных сообщениях указывается на успешное применение 3D/4D-ультразвука для диагностики аномалий развития мозга у плода. Вместе с тем в отечественной литературе имеются лишь единичные указания на возможность использования 3D/4D-ультразвука в пренатальной диагностике пороков центральной нервной системы. На практике реализация мультиплоскостной методики остается затруднительной из-за досужего мнения специалистов по ультразвуку о том, что, используя двухмерный ультразвук, крайне затруднительно получать изображение мозга у плода в сагиттальных и фронтальных плоскостях [2, 5]. Появление 3D/4D- ультразвука и его технические особенности потенциально обладают новой возможностью и создают условия для более результативного исследования мозга плода по мультиплоскостной методике [2]. Объемные образования ЦНС у плода являются важным предметом дифференциальной диагностики. Цель исследования</b> - выявление объемных внутричерепных образований головного мозга с помощью 3D/4D-ультразвукой методики. При исследовании особенностей эхографической дифференциальной диагностики новообразований головного мозга нами произведен анализ 26 случаев у плодов при сроках гестации 19-40 нед беременности. Известно, что неопластические процессы у плода являются редкостью и их дифференциальная диагностика может быть затруднительной. Арахноидальные кисты выявлены в 12 (46,2%) случаях. Размеры кист варьировали от 5 мм до 6 см, при этом наблюдались чаще как однокамерные образования с однородной жидкостной внутренней структурой, четкими контурами. Эхографическое выявление при обнаружении жидкостного образования в полости черепа во всех случаях требовало применения мультиплоскостной методики сканирования в 3 взаимно перпендикулярных плоскостях для уточнения топографии образования и цветового допплеровского картирования для определения наличия или отсутствия сосудов в их капсуле <b>(рис. 1).</b> В 2 (7,7%) случаях отмечена наружная обтурационная гидроцефалия. В проведенном исследовании отмечена различная локализация арахноидальных кист: 3 (11,5%) случая - обходная цистерна и цистерна четверохолмия; 2 (7,7%) - задняя черепная ямка; 2 (7,7%) - основание черепа; 3 (11,5%) - височная область; 2 (7,7%) - межполушарная щель, - в сочетании с полной агенезией мозолистого тела (рис. 2). Наиболее ранний срок выявления арахноидальной кисты составил 24 нед. У 4 (15,4%) плодов диаметр кист не превышал 1,5 см, и при динамическом наблюдении кист их рост не увеличивался. В других наблюдениях в динамике отмечалось увеличение размеров кист пропорционально росту головы. Дифференциальная диагностика в нашем исследовании зависела от локализации и результатов исследования с использованием цветового допплеровского картирования. По стенкам арахноидальной кисты обычно визуализировался кровоток, и такая киста не имела четкой связи с ликворосодержащими пространствами. По мнению ряда авторов [4], межполушарные кисты, сочетающиеся с агенезией мозолистого тела, относятся к отдельной группе кист, происходящих из эндотелия III желудочка, и имеют необолочечное происхождение [3, 4, 6]. Прогноз при наличии арахноидальных кист в нашем исследовании отчетливо зависел от размеров кист и данных динамического наблюдения. В случаях оперативного лечения при наличии кист сосудистого сплетения, явившихся причиной гидроцефалии, также был положительный прогноз. В случаях наличия кист больших размеров и их динамического роста, нарастания внутричерепной гипертензии, смещения структур, а также наличия прогрессирующих симптомов объемного внутричерепного образования в разном возрасте до 1 года произведены нейрохирургические вмешательства, позволившие к 1 году в 1/2 случаев определять нормальный психоневрологический статус. Умер 1 (3,8%) ребенок в возрасте 4 мес с растущей межполушарной кистой, несмотря на проведенное нейрохирургическое вмешательство. В 2 (7,7%) случаях беременность прервана по медицинским показаниям на сроках 24-27 нед ввиду сочетания кист с пороками развития у плода, не совместимыми с жизнью. Истинные опухоли головного мозга у плодов отмечены в 8 (30,8%) случаях. Из них 3 (11,5%) - краниофарингиомы (опухоль кармана Ратке); 1 (3,8%) - тератома; 2 (7,7%) - кавернозные гемангиомы; 2 (7,7%) - липомы мозолистого тела. Краниофарингиомы характеризовались наличием в полости черепа округлых образований в средней черепной ямке размерами 2-6 см в диаметре, исходящих из основания черепа, с повышенной эхогенностью. Эхографическая картина во всех случаях содержала информацию об инвазивном росте опухоли, которая деформировала преимущественно ликворосодержащие пространства, заполняя вещество больших полушарий, резко нарушая их организационную структуру (в 1 случае отмечена наружная пассивная гидроцефалия). Наиболее ранний срок выявления краниофарингиомы в нашем исследовании составил 22 нед гестации. В 2 (7,7%) случаях нами диагностированы липомы мозолистого тела на сроках 26- 27 нед гестации. В обоих наблюдениях липомы определялись как образования с повышенной эхогенностью, расположенные межполушарно, и сочетались с неполной агенезией мозолистого тела. Размеры липом не превышали 13 мм. В ходе динамического наблюдения нами в обоих случаях отмечен динамический рост липомы, не превышавший 1 мм в месяц. Кавернозные гемангиомы определялись в обоих случаях как образования со средней эхогенностью и разнородной структурой, максимальные размеры - 2,5 см в диаметре. Наиболее ранний срок выявления - 28 нед. В 1 случае кавернозная гемангиома проросла область соединения поперечных и сагиттальных венозных синусов, что привело к резкому расширению венозных синусов и образованию артериовенозных шунтов. В другом случае подобное образование визуализировалось в височной области и деформировало полушарие. При цветовом допплеровском картировании кровоток в обоих образованиях не визуализировался. В случае внутричерепной тератомы (диаметр опухоли 6 см, неоднородная структура) размеры головы были резко увеличены. Во всех случаях визуализации краниофарингиом (и кавернозной гемангиомы) отмечено неправильное изображение борозд и извилин, что определено нами как нарушение формирования коры (рис. 3). При наличии истинных опухолей у плода благоприятные исходы в нашем исследовании определены только в 2 (7,7%) случаях при наличии липомы мозолистого тела, выявленной на сроках 26-27 нед. Липомы подтверждены с помощью компьютерной томографии. В остальных случаях исходы оказались крайне неблагоприятными. При наличии краниофарингиом и тератомы беременности были прерваны по медицинским показаниям в сроках 26-31 нед (диагноз подтвержден патологоанатомическим исследованием во всех случаях). В 1-м случае кавернозной гемангиомы произошла антенатальная гибель плода на 31-й неделе беременности. Во 2-м случае у новорожденного с кавернозной гемангиомой произошло массивное кровоизлияние из гемангиомы. В обоих случаях диагноз гемангиомы подтвержден патологоанатомически.</div> В 2 (7,7%) случаях диагностированы большие кисты сосудистого сплетения с признаками динамического внутриутробного роста. У одного из плодов нами обнаружена растущая в динамике киста передних отделов сосудистого сплетения. Рост кисты усилился в конце III триместра (киста достигла 1,5 см в диаметре) и вызвал одностороннюю внутреннюю обтурационную гидроцефалию. Во 2-м случае кисты сосудистого сплетения (на фоне ее динамического роста) обтурация ликвородинамических структур не наблюдалась. Киста располагалась в задних отделах бокового желудочка, вызывая расширение заднего отдела тела бокового желудочка. В 2 наших наблюдениях больших кист сосудистых сплетений, вызвавших обтурационную гидроцефалию (в 1 наблюдении), после рождения детей ввиду возникших осложнений произведены нейрохирургические вмешательства в виде разрушения указанных кист с хорошим эффектом (диагноз подтвержден эндоскопически); Анализ исходов групп пороков, описанных выше, свидетельствует о том, что им свойственно позднее манифестирование (после 20 нед гестации). В то же время прерывание беременности не представляется возможным из-за жизнеспособности плода. Исходы беременностей при разных вариантах пороков развития у плода, связанных с объемными образованиями, приведены в таблице. Клинический случай. Беременная Н. 28 лет. Из анамнеза: эктопия шейки матки, произведена криодеструкция; лечение уреамикоплазменной инфекции. Первая беременность - замершая беременность на сроке 8 нед. Вторая беременность - преждевременные самопроизвольные роды на сроке 36 нед, мальчик 3500 г, 49 см, Апгар 8/8 баллов. У пациентки выявлена миопия средней степени. Настоящая беременность осложнилась острой респираторной вирусной инфекцией на сроке 16-17 нед с повышением температуры до 38°С, во II триместре - анемией легкой степени, по поводу которой пациентка принимала препараты железа. Во время данной беременности на сроке 27-28 нед диагностировано объемное образование в мягких тканях шейно-затылочной области головки плода размерами 70×48×57 см. Цветовое допплеровское картирование показало проявление усиленной васкуляризации в области объемного образования. Данное образование дифференцировано с кавернозной гемангиомой шейно-затылочной области. В результате преждевременного излития околоплодных вод произведено оперативное родоразрешение. Родилась девочка с оценкой по шкале Апгар: 1 мин - 6 баллов; 5 мин - 9 баллов. Проведенное МРТ-исследование подтвердило диагноз кавернозной гемангиомы, артериовенозной дисплазии с кровоснабжением из наружных сонных артерий, больше слева. На 24-е сутки жизни произведено оперативное вмешательство - удаление гемангиомы. Гистологическое заключение - капиллярная гемангиома. После проведенной восстановительной терапии новорожденная девочка выписана в удовлетворительном состоянии домой. Проведенное исследование продемонстрировало в основном крайне неблагоприятный прогноз при наличии истинных опухолей головного мозга, за исключением липом мозолистого тела. По нашему мнению, дифференцированное, приближенное к гистологической оценке заключение о природе опухоли не представляется возможным с использованием УЗИ. Однако для краниофарингиом характерно раннее накопление кальция в структуре опухоли, срединное расположение в средней черепной ямке, возможная атипия развития коры (в случае кавернозной гемангиомы отмечена закупорка венозных синусов). 3D/4D-мультиплоскостная методика сканирования является высокоинформативным подходом для дифференциальной диагностики внутричерепных новообразований у плода. В отдельных случаях она может не уступать магнитно-резонансной томографии (МРТ).

About the authors

S M Voevodin

V.I.Kulakov Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: voevod37@yandex.ru
1179974, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

T V Shemanaeva

I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: t.shemanaeva@rambler.ru
119991, Russian Federation, Moscow, ul. Trubetskaia, d. 8, str. 2

References

Supplementary files