Peculiarities of the genital organs in girls with aplasia of the vagina and uterus (Mayer-Rokitansky-Kyustner-Hauser syndrome)

Abstract

Objective - to evaluate the structural features of the external and internal genital organs in girls with aplasia of the vagina and uterus. Materials and methods. The study included 64 adolescent girls aged 15-18. The examination included a general and gynecological with an assessment of the structural features of the perineum, external genital organs and urethra, including using a specially designed measurement scheme for anatomical landmarks. An ultrasound study was performed with the aiming assessment of uterine horns and, when identifying signs of functioning, laparoscopic removal of them with histological study. In order to optimally assess the type of tissue lining the vaginal fossa zone, an analysis was carried out of the material obtained by scraping from the studied zone using liquid cytology. Results. Every third patient (34.3%) was diagnosed with urinary system pathology. In most patients, the external opening of the urethra was typical. Almost everyone had hymen (95%). Gynecological examination showed that in the vast majority of patients in the area of intended vaginal entry, was a blindly ending vaginal fossa (95.3%). The length of the fossa was on the average 1.7±0.1 cm. According to the smear scrapings from the vaginal fossa, flat cells of the superficial, intermediate, and parabasal and basal types were present. Representatives of the lactobacillus and coccal microflora were revealed. A topographic-anatomical analysis of the orientations of the perineum in girls with aplasia of the vagina showed that the depth of the vaginal fossa weakly depended from the age of the patients and did not depend on any of the suggested guide points. According to the results of instrumental methods of investigation of the pelvic organs, 68.75% of the girls had a muscular cord at the uterus place. Moreover, 22% of girls had signs of the functioning of rudimentary horns. Ovaries, as a rule, were located high, at the entrance to the small pelvis. Laparoscopy was performed in all patients with cyclic pain syndrome and closed functioning uterine rudiments, removal of the uterine horns with fallopian tubes were prefered. Histological examination of the obtained preparations was characterized by the detection of endometrial stroma and active endometrial glands. Summary. The authors emphasize that a multilateral examination of this cohort of patients is extremely important for the diagnosis and optimized treatment.

Full Text

Частота аплазии влагалища и матки (синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера - СМРКХ) составляет 1 случай на 4-5 тыс. новорожденных девочек [1-3]. На СМРКХ приходится 90% всех наблюдений аплазии влагалища, и только в 7% случаев аплазия влагалища сочетается с функционирующей маткой [4]. Аплазия влагалища и матки (СМРКХ) является крайней степенью врожденного дисморфогенеза среди всех случаев врожденной патологии органов репродуктивной системы [5]. СМРКХ характеризуется физиологически развитыми вторичными половыми признаками (женский фенотип), нормальным женским кариотипом (46, ХХ), врожденным отсутствием матки и влагалища или отсутствием матки и верхних двух третей влагалища и нормально функционирующими яичниками. По данным зарубежной литературы СМРКХ подразделяют на три варианта. Первый вариант - типичный (простой, или изолированный) - характеризуется отсутствием матки и влагалища. Второй вариант называют атипичным или сложным. Для него характерна, кроме отсутствия матки и влагалища, еще и почечная или скелетная патология [2]. У 33,3% пациенток отмечено сочетание аплазии матки с пороками мочевыделительной системы [6]. Патология опорно-двигательного аппарата при СМРКХ проявляется от сколиоза до синдрома Клиппеля-Фейля (порок развития шейных и верхнегрудных позвонков, для которого характерна короткая и малоподвижная шея) [7]. Третий вариант - MURCS-ассоциация (синдромокомплекс, включающий аплазию мюллеровых протоков, почечную дисплазию и патологию шейно-грудного отдела позвоночника). Также при СМРКХ выделяют три варианта аплазии матки: в виде одного цилиндрического валика (справа, слева, в центре), двух мышечных валиков и полного отсутствия рудиментов маток [5, 8]. Основой диагностики заболевания является гинекологический осмотр с применением визуальных методов исследования на разных этапах клинического поиска. Данные, описывающие строение половых органов пациенток с СМРКХ, малочисленны и разрозненны и не позволяют дать особенности строения гениталий данной когорты пациенток. В связи с изложенным целью нашего исследования было оценить особенности строения наружных и внутренних половых органов у девочек с СМРКХ. Материалы и методы Для достижения поставленной цели в проведенное исследование были включены 64 девушки-подростка в возрасте 15-18 лет, находившиеся на лечении в отделении гинекологии детского и подросткового возраста ФГБУ «НМИЦ АГП им. И.М.Кулакова» с установленным диагнозом аплазии влагалища и матки. Все девушки были обследованы только после получения добровольного информированного согласия пациенток и/или их законных представителей. Обследование девочек включало общий и гинекологический осмотр с оценкой особенностей строения промежности, наружных половых органов и уретры, в том числе при помощи специально разработанной схемы измерений анатомических ориентиров (рис. 1). Для уточнения анатомо-топографических и структурных особенностей внутренних половых органов проводили ультразвуковое исследование с прицельной оценкой маточных рудиментов и при выявлении признаков функционирования, перед началом формирования влагалища, проводили лапароскопическое их удаление с обязательным гистологическим исследованием препарата. С целью оптимальной оценки типа тканей, выстилающих зону влагалищной ямки, проводили анализ материала, полученного путем соскоба с изучаемой зоны методом жидкостной цитологии. Статистическая обработка была проведена на персональном компьютере при помощи программного пакета SPSS Statistics 17.0 для Windows. Значения считались достоверными при p<0,05, недостоверными - p>0,05. Результаты Объективный осмотр показал, что все девочки по своим весоростовым параметрам, развитию молочных желез, костно-мышечной системы, пропорций тела, подкожно-жировой клетчатки и волосяного покрова не отличались от здоровых сверстниц. При изучении соматической патологии выявлено, что у каждой третьей пациентки (22; 34,3%) диагностирована патология мочевыделительной системы: агенезия почки - у 9 (14,1%) пациенток, нефроптоз - 7 (10,9%), тазовая дистопия - 4 (6,2%) и расширение чашечно-лоханочного аппарата - 2 (3,1%). При гинекологическом осмотре наружные половые органы у всех девочек были развиты по женскому типу. У большинства из них (92,2%) наружное отверстие уретры располагалось типично. У 8,0% пациенток отмечена дистопия уретры. У 1,6% наблюдалось сочетание расширения и низкого расположения уретры. Почти у всех имелся гимен (95%). У большинства (85,9%) гимен был представлен по типу кольцевидного с бахромчатым свободным краем, менее часто (4,7%) отмечена кольцевидная девственная плева с ровным свободным краем. У 2 девочек (3,1%) гимен был решетчатый и у 1 (1,6%) - перегородчатый. При осмотре вульвы у подавляющего большинства больных входа во влагалище не определялось и в области предполагаемого влагалища имелась слепо заканчивающаяся влагалищная ямка (n=61; 95,3%). Длина ямки колебалась от 0,5 до 5,0 см и в среднем была равной 1,7±0,1 см. У одной девушки отсутствовали вход во влагалище и гимен (предполагаемый вход во влагалище сглажен). Согласно плану исследования выполнен забор мазков-соскобов с влагалищной ямки с использованием жидкостной цитологии. Результаты показали присутствие плоских клеток поверхностного, промежуточного (преимущественно), а также парабазального и базального типов. Выявлены представители палочковой (лактобациллы) и кокковой микрофлоры. «Чешуйки» (ороговевшие клетки плоского эпителия, лишенные ядра) были единичными, хотя и встречались в большинстве мазков (в 9 из 12), что свидетельствовало, таким образом, о принадлежности исследуемого эпителия к плоскому неороговевающему. В двух мазках визуализировались скопления лейкоцитов (рис. 2). На следующем этапе мы изучили топографо-анатомические ориентиры промежности и предположили, что они позволят нам выявить взаимосвязь между длиной влагалищной ямки и изученными параметрами. Так, расстояние между наружным отверстием уретры и входом во влагалище колебалось от 0,3 до 2,0 (0,9±0,1) см, между входом во влагалище и анусом - от 2,0 до 5,0 (3,6±0,1) см, между уретрой и анусом - от 3,5 до 7,5 (5,0±0,2) см, между седалищными буграми - от 6,0 до 21,0 (10,4±0,5) см, а верхней и нижней спайкой - от 3,5 до 6,0 (4,7±0,1) см. Однако анализ корреляционных зависимостей показал умеренную корреляцию между расстоянием от уретры до ануса и возрастом девушек (r=0,477, p=0,012), и глубина влагалищной ямки слабо зависела от возраста пациенток (r=0,266, p=0,033) и не зависела ни от одного предполагаемого нами ориентира (см. рис. 1). При ректальном бимануальном исследовании внутренних половых органов у 44 (68,7%) пациенток по центру малого таза в области предполагаемого расположения тела матки определялся тяж размерами от 2,0 до 2,5 см мягкоэластичной консистенции, безболезненный при осмотре. У 15 (23,4%) девочек имелись два мышечных валика по боковым стенкам таза размерами от 1,5 до 2,0 см мягкоэластичной консистенции, безболезненные у 8, болезненные у 7. У 5 (7,8%) - рудиментарные матки. По результатам ультразвукового исследования органов малого таза у 44 (68,75%) девочек определялась плотная эхо-структура - мышечный тяж (рис. 3). Длина его в среднем была равной 25,3±0,8 мм, ширина - 7,9±0,6 мм, переднезадний размер - 12,6±1,1 мм. Матка в виде 2 мышечных валиков, расположенных у стенок малого таза, была диагностирована у 15 (23,4%) девочек (рис. 4). Средние их размеры: длина правого составила 19±2,5 мм, ширина - 11,5±1,1 мм, переднезадний размер - 15±1,3 мм; длина левого была 19,4±2,9 мм, ширина - 11,6±1,1 мм и переднезадний размер - 15,7±1,2 мм. У 12 (18,8%) девочек признаки функционирования рудиментарных рогов определялась с одной стороны (рис. 5), у 2 (3,1%) - были двусторонними. Рудименты были расположены в тазу пристеночно, заканчиваясь конусообразно. Яичники, как правило, были расположены высоко, у входа в малый таз. Средние размеры правого яичника составили 32,3±0,7, 15,7±0,5 и 22,3±0,8 мм, левого - 30,5±0,9, 16,9±0,7 и 23,4±0,9 мм. С целью уточнения функционирования рудиментарных маток пациенткам выполнена магнитно-резонансная томография органов малого таза (рис. 6). Всем больным с циклическим болевым синдромом и замкнутыми функционирующими маточными рудиментами выполнены лапароскопия, удаление рогов матки (рис. 7). Гистологическое исследование полученных препаратов характеризовалось обнаружением стромы эндометрия и активных эндометриальных желез (рис. 8). Обсуждение Таким образом, девочки с СМРКХ фенотипически не отличаются от здоровых сверстниц. По данным российских авторов, у 33,3% пациенток отмечено сочетание аплазии матки с пороками мочевыделительной системы [6]. В нашем исследовании также отмечены данные факты. Так, каждая третья обследованная девочка отягощена патологией мочевыделительной системы (агенезия почки - 14,1%, нефроптоз - 10,9%, тазовая дистопия - 6,2%, расширение чашечно-лоханочного аппарата - 3,1%). В исследованиях разных авторов описано, что у больных с аплазией влагалища и матки преддверие влагалища может быть представлено сглаженной поверхностью от уретры до прямой кишки, может иметь вид девственной плевы без углубления в промежности или с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной от 1 до 3 см. У пациенток, живущих половой жизнью, оно может быть представлено емким, слепо заканчивающимся каналом [9, 10]. Согласно работам других исследователей, у данной когорты пациенток выделяют 4 типа строения преддверия влагалища: 1-й - преддверие влагалища с гладкой поверхностью слизистой оболочки без отверстия, 2-й -преддверие влагалища покрыто складчатой слизистой оболочкой, имеет вид девственной плевы без отверстия, 3-й - преддверие влагалища имеет вид девственной плевы с отверстием, через которое при зондировании определяется рудимент влагалища длиной 0,5-1 см, 4-й - преддверие влагалища с дном, являющимся девственной плевой, через отверстие в которой при зондировании определяется рудимент влагалища длиной 1-2 см. Отмечено, что чаще всего встречаются 1 и 2-й типы строения - 41,7 и 19,3% соответственно [5]. Обследование 32 больных с СМРКХ показало, что вход во влагалище и гимен отсутствуют у большинства пациенток, а влагалище представляло собой углубление длиной 0,5-1,5 см (n=28). У 14 (43,7%) из них отмечены низкое расположение уретры и расширение его выходного отверстия [11]. Другие исследователи в своих работах указывают на то, что вход во влагалище четко определялся практически у всех больных, а у одной - присутствовал кольцевидный гимен, за которым визуализировалось углубление, кожа на этом месте растягивалась на 2-3 см [12]. По представленным работам отмечается разница у девочек с СМРКХ при гинекологическом осмотре в строении преддверия влагалища, а именно - наличие или отсутствие гимена и длина влагалищной ямки. По данным нашего исследования, у 64 девочек с СМРКХ наружные половые органы были развиты по женскому типу. В большинстве случаев наружное отверстие уретры расположено типично, у некоторых пациенток наблюдается дистопия уретры (8%), что встречается в 2 раза реже в сравнении с данными литературы. Почти у всех пациенток имелся гимен (95%), что отлично от аналогичных исследований других авторов. У большинства из пациенток (85,9%) гимен был в виде кольцевидного с бахромчатым свободным краем, менее часто (4,7%) имелась кольцевидная девственная плева с ровным свободным краем и редко гимен был решетчатый (3,1%) или перегородчатый (1,6%). В литературе имеются данные о том, что вновь созданное влагалище выстилает многослойный ороговевающий эпителий [11]. Однако в исследовании микроскопии содержимого влагалища у пациенток с СМРКХ обнаружено большое количество эпителия во всех случаях. Флора оказалась смешанной и соответствовала чистоте влагалища 1-2-й степени [12]. В то же время при проведении кольпоэлонгации по Шерстневу искусственное влагалище образуется путем вытяжения слизистой оболочки преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры ямки в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора) [9]. В исследовании S.Hayashida и соавт. (2015 г.) сравниваются структурные и биологические особенности 2 методик: Frank (метод формирования влагалища с помощью серии протезов разной величины по длине и диаметру) [5] и McIndoe (формирование влагалища из ткани, взятой на бедре или ягодицах) [13]. Уровень рН во влагалище по методу Frank был ниже, и палочка Додерлейна присутствовала в 90%, а на коже высевались анаэробные бактерии. Гормональная цитология в 100% показала деятельность (влияние) эстрогенов, чего не было у McIndoe [14]. В нашем исследовании результаты образцов мазков-соскобов с использованием жидкостной цитологии показали принадлежность исследуемого эпителия к многослойному плоскому неороговевающему. В основном СМРКХ описывается тремя вариантами аплазии матки: в виде одного цилиндрического валика (справа, слева, в центре), двух мышечных валиков и полного отсутствия рудиментов маток [5, 8]. По данным инструментальных исследований эндометрий визуализируют у 25% пациентов [15]. В нашем исследовании у 70,0% девочек определялся один цилиндрический валик; два мышечных валика, расположенных у стенок малого таза, были у 23,4%. В 20% случаев имели признаки функционирования, что согласуется с данными литературы. В нашей работе мы попытались дать клинико-анатомический портрет пациенток с аплазией влагалища и матки, чтобы на его основании было легче диагностировать данное заболевание с последующим выполнением оптимизированного комплексного лечения. Следует подчеркнуть, что наличие маточных рудиментов с признаками функционирования по данным визуальных методов диагностики является показанием для проведения оперативного лечения, в том числе для профилактики эндометриоидного поражения, в объеме их удаления, предпочтительно с использованием видеоэндоскопических технологий. В свою очередь, измерение расстояния между передней и задней спайкой может позволить спрогнозировать ожидаемую длину неовлагалища и своевременно подключить дополнительные методы воздействия, в том числе и физического, с максимальной персонализацией подхода и повышения шанса эффективного лечения. Акцент на эпителий, выстилающий влагалищную ямку, или неовлагалище, позволит разработать меры профилактики по защите от инфекций, передаваемых половым путем. Таким образом, многосторонний осмотр и обследование являются крайне важными у данной когорты пациенток.
×

About the authors

D A Kruglyak

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: diana.kruglyak@yandex.ru
117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

F Sh Mamedova

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: f_mamedova@oparina4.ru
117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Z K Batyrova

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: linadoctor@mail.ru
117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

V D Chuprynin

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: v_chuprynin@oparina4.ru
117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

A V Asaturova

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: a_asaturova@oparina4.ru
117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

N V Zaitsev

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

E V Uvarova

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: elena-uvarova@yandex.ru
117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

I A Luzhina

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: mri.lab@mail.ru
117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

S S Lunkov

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: dok-ginekolog@yandex.ru
117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

E A Filippova

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: e_filippova@oparina4.ru
117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

N A Buralkina

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: natalyaburalkina@yandex.ru
117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

References

  1. Gell J.S. Mullerian anomalies. Semin Reprod Med 2003; 21 (4): 375-8.
  2. Guerrier D, Mouchel T, Pasquier L, Pellerin I. The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) - Phenotypic manifestations and genetic approaches. J Negative Res BioMed 2006; 5 (1).
  3. Morcel K, Camborieux L, Guerrier D. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 13.
  4. Кира Е.Ф., Политова А.К., Вязьмина К.Ю. Хирургическое лечение аплазии влагалища и шейки матки с применением робототехники. Вестн. Национального медико-хирургического Центра им. Н.И.Пирогова. 2010; 5 (2): 130-2.
  5. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М.: Медицина, 1998.
  6. Вербенко А.А., Шахматова М.П. Аплазия влагалища. М.: Медицина, 1982.
  7. Fisher K, Esham R.H, Thorneycrof I. Scolios is associated with typical l Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. South Med J 2000; 93 (2): 243-6.
  8. Мартыш Н.С. Клинико-эхографические аспекты нарушений полового развития и аномалий развития матки и влагалища у девочек. Автореф. … д-ра мед. наук. М., 1996.
  9. Стрижакова М.А. Пороки развития влагалища и матки у девочек (клиническая лекция). Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2005; 3: 38-44.
  10. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология. Рук-во для врачей. М.: Литтерра, 2009.
  11. Саруханов А.Г. Отдаленные результаты кольпопоэза у подростков. Автореф. … канд. мед. наук. М., 1994; с. 22.
  12. Угрюмова Л.Ю. Клиническая оценка эффективности различных методов кольпопоэза. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2008; с. 18.
  13. McIndoe A. The treatment of congenital absence and obliterative conditions of the vagina. Br J Plast Surg 1950; 2 (4): 254-67.
  14. Hayashida S.A, Soares J.M Jr, Costa E.M et al. The clinical, structural, and biological features of neovaginas: a comparison of the Frank and the McIndoe techniques. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2015; 186: 12-6.
  15. Reichman D.E, Laufer M.R. Congenital uterine anomalies affecting reproduction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2010; 24 (2): 193-208.

Statistics

Views

Abstract: 278

PDF (Russian): 73

Dimensions

Article Metrics

Metrics Loading ...

PlumX

Refbacks

  • There are currently no refbacks.


Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies