Diagnostika i lechenie opukholey yaichnikov u devochek

Full Text

В структуре гинекологической заболеваемости детского и юношеского возраста удельный вес опухолей и опухолевидных образований яичников, по данным различных авторов, колеблется от 1 до 4,6% [1 - 3]. Н. В. Кобозева и соавт. [4] указывают, что наиболее часто яичниковые образования встречаются в пубертатном возрасте, однако M. Darte (1960) считает, что опухоли яичников у детей чаще встречаются в возрасте от 0 до 3 лет и от 10 до 12 лет. У девочек чаще, чем у взрослых женщин, имеет место бессимптомное течение заболевания [5]. Отсутствие болевого синдрома способствует позднему обращению к специалисту, когда опухоль яичника достигает больших размеров и может определяться при пальпации живота. Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать яичниковые образования малых размеров и проводить динамическое наблюдение за их развитием. По данным М. М. Умахановой и соавт. [6], информативность динамической эхографии составляет 86,9%. Немаловажны и дополнительные, позволяющие уточнить характер образования, методы исследования, такие как определение онкомаркеров, рентгенологическое исследование желудка и кишечника, лимфография. Определение опухолевых маркеров довольно широко используется у больных с овариальными образованиями [7, 8]. Овариальный антиген СА-125 является моноклональным антителом. Он присутствует в большинстве овариальных карцином, особенно специфичен для дисгерминомы. Альфа-фето-протеин синтезируют незрелые герминогенные опухоли, такие как эмбриональная карцинома, незрелая тератома, смешанная герминогенная опухоль. Злокачественные образования яичников обладают высокой активностью синтеза щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы, которые особенно часто бывают повышены при дисгерминоме [8]. При злокачественных образованиях яичников также наблюдается повышенный уровень кальция в крови. Тем не менее ряд авторов отмечают, что значительное повышение сывороточного уровня маркеров, в том числе и СА-125, характерно для поздней стадии рака яичника, а при I - II стадиях их уровень близок к норме. Полагают, что определение онкомаркеров в динамике показано после операции для выявления рецидива злокачественного образования [9]. По данным А. П. Богуша (1979) и Н. Д. Селезневой, Б. И. Железнова [5], наиболее часто в детском и подростковом возрасте встречаются герминогенные опухоли и ретенционные кисты яичников. S. Dixneuf (1979), напротив, отмечает, что наиболее часто опухоли яичников у девочек и молодых женщин относятся к эпителиальным образованиям. Изучая отдаленные результаты операций на яичниках у детей и подростков, ряд авторов отмечают, что оперативное вмешательство, проведенное перед менархе (в возрасте 12 - 14 лет), оказывает неблагоприятное влияние на дальнейшую менструальную функцию [10], а степень нарушения функциональной активности яичников находится в прямой зависимости от объема произведенной операции и стороны поражения [4, 5]. Тем не менее в литературе последних лет мы не встретили обобщенных данных о тактике ведения послеоперационного периода у девочек, оперированных в связи с яичниковыми образованиями. Нами были проведены и оценены результаты профилактических осмотров 976 000 девочек в возрасте от 5 до 18 лет в 30 регионах России, а также рассмотрены данные гинекологической заболеваемости детского населения данных регионов по обращаемости к гинекологу. Кроме того, проанализированы клиника, диагностика, патоморфологическая структура и отдаленные результаты терапии яичниковых образований у 139 девочек до 18 лет, находившихся на лечении в НЦАГ и П РАМН. При оперативном вмешательстве предпочтение отдавалось максимально щадящему яичники методу удаления яичниковых образований лапаротомическим или лапароскопическим (у 44 девочек) путем. Анализ структуры гинекологической заболеваемости девочек, по данным обследования 976 000 здоровых девочек и по данным обращаемости к гинекологу, показал, что частота опухолей яичников у девочек составляет 1,7% в популяции. Число больных с новообразованиями яичников заметно увеличивается у девочек в период полового созревания. Так, 91,8% девочек с яичниковыми образованиями находились в возрасте от 12 до 16 лет. По морфологическому строению опухоли и опухолевидные образования яичников распределялись следующим образом. Эпителиальные опухоли были выявлены у 28 (29,2%) девочек, из них у 22 - серозные цистаденомы (у 3 - с поверхностным папилломатозом, у 1 девочки - с развитием аденокарциномы), у 6 - муцинозные (у 5 - цистаденомы и у 1 - аденокарцинома). Опухоли стромы полового тяжа обнаружены у 5 (3,6%) больных, из них у 3 диагностирована андробластома, у 2 - гранулезоклеточная опухоль. Герминогенные опухоли найдены у 36 (25,9%) больных, из них диагностирована андробластома, у 2 - гранулезоклеточная опухоль. Герминогенные опухоли найдены у 36 (25,9%) больных. В основном (у 30) это были зрелые тератомы, у 1 - незрелая тератома, у 5 - дисгерминомы. Гонадобластома диагностирована у 15 (10,8%) больных, из них у 3 - в сочетании с дисгерминомой. Опухолевидные образования обнаружены у 55 (39,5) пациенток, а именно: параовариальная киста - у 22 больных, фолликулярная киста - у 13, киста желтого тела - у 5, эндометриоидная киста - у 4, воспалительные образования с вовлечением яичника - у 5. Удельный вес злокачественных опухолей в нашем исследовании составил 20%. Столь высокий процент злокачественных опухолей яичников среди оперированных больных связан с проводимой нами политикой удаления дисгенетичных гонад при наличии "У" хромосомы в кариотипе в пубертатном периоде с целью профилактики развития злокачественных опухолей в дисгенетичной гонаде. У 11 больных дисгенетичные гонады были удалены при отсутствии каких-либо признаков наличия опухоли, и последняя была обнаружена только при гистологическом исследовании. У 3 пациенток этой группы определялись одновременно дисгерминома и гонадобластома в дисгенетичной гонаде. По нашим данным, гонадобластома или дисгерминома дисгенетичной гонады обнаруживается у 50-55% оперированных больных с дисгенезией гонад и наличием "У" хромосомы в карциотипе. Пациентка 15 лет обратилась с жалобами на отсутствие менструаций, огрубение голоса, головные боли, раздражительность. В анамнезе - несколько курсов терапии кортикостероидными препаратами по поводу адреногенитального синдрома (по месту жительства был поставлен диагноз на основании вирилизации наружных половых органов, повышения экскреции 17-КС с мочой). При обследовании в отделении гормоны крови: ФСГ-100; ЛГ-69,7; эстрадиол-38; Т-6,5; кариотип 46 XY, половой хроматин 0%. При УЗИ отмечено некоторое увеличение левой гонады - до 3,7.2,3 .3,8 см. При лапароскопии обнаружено: матка в виде мышечного валика 1,5.2 см, правая гонада в виде пристеночного тяжа 0,5.2,5.0,5 см, левая гонада размерами 2,5.3.4 см с участками обызвествления. Гистологическое исследование выявило наличие в левой гонаде дисгерминомы с гонадобластомой, элементы семенника и его придатков. Справа гонада представляла собой "штрих" - гонаду с наличием придатков семенника. В связи с наличием дисгерминомы больная была направлена для дальнейшего лечения в Онкологический научный центр. Частота встречаемости этих образований резко возрастала в пубертатном возрасте (рис. 1) и продолжала увеличиваться во второй фазе пубертатного периода, в то время как доброкачественные образования яичников, резко возрастая по частоте встречаемости в возрасте 12 - 15 лет, в дальнейшем наблюдались реже (рис. 2, 3). Рис. 1. Частота встречаемости дисгермином и гонадобластом в зависимости от возраста пациенток. Рис. 2. Частота встречаемости тератом и дисгермином в зависимости от возраста пациенток. Рис. 3. Частота встречаемости фолликулярных кист и кист желтого тела яичников в зависимости от возраста пациенток. Как известно, клинические проявления при доброкачественных опухолях яичников у детей имеют свои особенности (рис. 4). Наиболее частой жалобой (37%) являлись боли в нижних отделах живота различного характера и интенсивности. Бессимптомное течение заболевания отмечено у 19,6% девочек, у 35% больных наблюдалось нарушение менструальной функции: из них у 12% - нерегулярные менструации, у 23% - аменорея. Рис. 4. Клинические проявления при опухолях и опухолевидных образованиях яичников у детей. Характер нарушения менструальной функции иногда может указывать на структуру образования. Аменорея чаще наблюдалась у девочек с гонадобластомой или дисгерминомой, нерегулярные менструации были характерны для больных с ретенционными кистами яичников, причем при фолликулярных кистах чаще (25%) наблюдались кровотечения после задержки очередной менструации на 2 - 4 мес. Размеры яичниковых образований колебались от 1,5 до 35 см. Наибольших размеров достигали цистаденомы, наименьший диаметр был характерен для фолликулярных кист и гонадобластом (от 1,5 до 5 см). Следует отметить отсутствие четкой связи между размерами образования и степенью клинических проявлений, хотя образования более 3 см в диаметре чаще вызывали болезненные ощущения. В то же время мы наблюдали бессимптомное течение заболевания у пациенток при наличии у них объемных образований более 7 см в диаметре. В табл. 1 приведены результаты оценки степени клинических проявлений заболевания в зависимости от размеров образования у 44 больных, подвергшихся лапароскопической цистэктомии. Таблица 1. Клинические проявления заболевания в зависимости от диаметра яичникового образования Диаметр образования (см) Боли в нижних отделах живота Нарушение менструального цикла Боли и нарушение менструального цикла Бессимптомное течение Всего 1,5-2 3 3 1 - 7 3-5 8 1 2 1 12 5-7 7 4 2 1 14 7-10 2 2 - 2 6 > 10 4 - - 1 5 При диагностике объемных образований в полости малого таза у детей и подростков помимо анализа клинико-анамнестических данных производится ректоабдоминальное исследование, позволяющее определить консистенцию, характер поверхности образования, степень его подвижности и чувствительность, однако данный метод исследования не позволяет выявить кисты яичников малых размеров. Поэтому одно из ведущих мест в диагностике объемных образований в полости малого таза занимает ультразвуковое исследование (УЗИ), посредством которого можно обнаружить яичниковое образование малых размеров и наблюдать за динамикой развития или регресса ретенционных кист яичников. Так, ряду девочек с подозрением на наличие фолликулярной кисты или кисты желтого тела производилось УЗИ в динамике, ежемесячно 2 - 3 мес подряд. У большинства из них яичниковое образование за это время исчезло, что со всей очевидностью указывало на его ретенционный характер и позволило избежать необоснованного оперативного вмешательства. В ряде случаев УЗИ позволяет оценить и характер образования. В нашем исследовании информативность эхографии составила 68,2%, так что расхождение предоперационного диагноза с хирургическим имело место в 31,8% случаев. Неточность диагностики в основном относилась к неверной трактовке характера образований. Например, эхографическая картина ретенционной кисты расценивалась как картина эндометриоидной, дермоидной или параовариальной кисты, дермоидной кисты - как цистаденомы. Следующим этапом диагностики яичниковых образований у девочек следует считать лапароскопию. Последняя удачно сочетает в себе как возможности более детальной диагностики характера и местоположения образования, так и возможности удаления его эндоскопическим путем. Нами предложен следующий алгоритм обследования девочек с яичниковыми образованиями. Алгоритм обследования девочек с яичниковыми образованиями Сбор семейного анамнеза, оценка жалоб и менструальной функции Общеклиническое и ректоабдоминальное обследование УЗИ органов малого таза Определение онкомаркеров, в том числе СА-125 (при недостаточной подвижности образования, его плотной консистенции и увеличении размеров второго яичника) Лапароскопия с оперативным вылущением кисты яичника или резекцией яичника в пределах здоровых тканей. При подозрении на злокачественность процесса - взятие внутрибрюшной жидкости на цитологию, брыжеечного лимфоузла на биопсию, удаление пораженного яичника, резекция сальника. Всем пациенткам эндохирургическое вмешательство производилось только при отсутствии подозрений на наличие онкологического процесса. В сомнительных случаях перед операцией определялся онкомаркер СА-125. Все операции выполнялись типичным путем. Определенные технические трудности возникали при эвакуации из брюшной полости образований более 10 см в диаметре, а также при наличии у больных спаечного процесса III-IV степени в брюшной полости и малом тазу. Из прооперированных лапароскопическим доступом 44 пациенток у двух мы наблюдали перекрут яичникового образования с частичным нарушением питания. У пациентки 15 лет с жалобами на периодические схваткообразные боли в нижних отделах живота в течение 3 мес при лапароскопии был выявлен старый перекрут левого яичника на 1260o (в 3,5 раза) при наличии в нем кисты желтого тела. Отечный, синюшного цвета яичник занимал собой все позадиматочное пространство. После разделения спаек, удаления кисты и восстановления нормального анатомического положения была произведена овариопексия к задней стенке матки. В раннем послеоперационном периоде проводилась антибактериальная терапия, начатая во время операции, дезинтоксикационная терапия, включавшая в себя 5 сеансов плазмофереза. При последующем наблюдении отмечено постепенное уменьшение размеров яичника, по данным динамического эхографического исследования, и достижение им нормального объема спустя 2 мес после операции. В течение последующих 8 мес боли не возобновлялись, нарушений менструального цикла отмечено не было. У пациентки 12 лет при наличии двусторонних зрелых кистозных тератом имелся перекрут левого яичника с кистой 14 см в диаметре на 360o и отек левой маточной трубы. Операция была проведена аналогично вышеописанной: деторзия яичника, удаление кисты и овариопексия. Короткий срок наблюдения не позволил оценить течение позднего послеоперационного периода у данной пациентки. Отдаленные результаты операций проанализированы у 58 пациенток. Короткий срок наблюдения за 5 девушками не позволил сделать выводы о состоянии их репродуктивной системы. Через 0,5 - 4 года после операции клиническое выздоровление отмечено у 45 (77,6%) девушек, нарушение менструального цикла наблюдалось у 4 (6,9%) больных, что потребовало проведения регулирующей менструальный цикл терапии. У 11 (19%) пациенток в первые 6 мес после операции наблюдалось возобновление болей в нижних отделах живота и при контрольном обследовании выявлен воспалительный процесс в придатках матки. Этим девушкам, как правило, было достаточно проведения одного курса противовоспалительной терапии для купирования клинической симптоматики заболевания. Ретроспективная оценка истории заболевания этих девушек показала, что рецидив болей внизу живота наиболее часто наблюдался у пациенток с опухолевидными процессами в полости малого таза (ретенционными кистами и тубовариальными воспалительными образованиями). В отдельной терапии нуждаются пациентки эндометриоидными кистами яичников. После удаления обеих гонад у больных с дисгенезией гонад и наличием "У" хромосомы в кариотипе им было рекомендовано лечение синтетическими эстрогенсодержащими препаратами ежемесячно до возраста физиологического климактерия. На фоне получаемой терапии отмечались развитие молочных желез и феминизация фигуры. Через 2 - 3 мес появлялись менструальноподобные реакции. Удаление зрелых тератом, как правило, ограничивалось резекцией яичников (только у 2 пациенток было произведено одностороннее удаление придатков в связи с большими размерами образования) и не приводило к нарушению менструальной функции. Напротив, у 7 пациенток, имевших нерегулярные менструации до операции, после операции менструальная функция нормализовалась и только у 1 девушки продолжала наблюдаться дисфункция яичников в связи с началом формирования поликистозных яичников. После удаления цистаденомы ни у одной больной нарушения менструальной функции отмечено не было. Таким образом, опухоли и опухолевидные образования яичников составляют 1,7% в структуре гинекологической заболеваемости девочек и девушек до 18 лет. Совершенно очевидно повышение частоты яичниковых новообразований в пубертатном возрасте, причем пик заболеваемости отмечается в возрасте от 12 до 15 лет, т. е. тогда, когда устанавливаются гипоталамо- гипофизарно-яичниковые взаимоотношения и усиливается гонадотропная стимуляция яичников. Видимо, эта гормональная ситуация способствует росту новообразований в яичнике. Причем частота встречаемости дисгермином и гонадобластом резко возрастает в пубертатном возрасте и продолжает увеличиваться во второй фазе пубертатного периода, в то время как доброкачественные образования яичников, резко возрастая по частоте встречаемости в возрасте 12 - 15 лет, в дальнейшем наблюдаются реже. Подобная тенденция свидетельствует о необходимости максимально раннего удаления дисгенетичных гонад из брюшной полости. Морфологическая структура образований показала преобладание опухолевидных процессов (ретенционные и параовариальные кисты и др.) - 39,5%, достаточную частоту герминогенных опухолей (тератомы и дисгерминомы) - 25,9%. Эпителиальные опухоли в отличие от данных S. Dixneuf (1979) наблюдались несколько реже - 20,2%. Таким образом, диагностика объемных образований яичников складывается из оценки клинико-анамнестических данных, ректоабдоминального обследования, УЗИ, при необходимости - определения уровня онкомаркеров, лапароскопического исследования. Из всех перечисленных методов исследования лапароскопия является наиболее информативной, позволяя одновременно с диагностикой производить оперативное лечение, а морфологическое исследование удаленного образования устанавливает окончательный диагноз. Отдаленные результаты наблюдений за прооперированными пациентами достаточно благоприятны, о чем свидетельствует высокий процент полного клинического выздоровления (77,6%). Как показывает наш опыт, наиболее часто в дополнительной противовоспалительной терапии в послеоперационном периоде нуждаются больные с опухолевидными образованиями яичников.

About the authors

E A Bogdanova

N I Kondrikov

I A Kiseleva

N I Volkov

N S Martysh

References

Supplementary files