Catamenial (menstrual) pneumothorax is a complication of extragenital endometriosis

Full Text

Введение За последнюю четверть века наблюдается неуклонный рост частоты генитального эндометриоза (ГЭ) в структуре гинекологической заболеваемости [1, 7]. Частота ГЭ у жен- щин репродуктивного возраста колеблется от 7 до 59%, что связано с разными методами диагностики и верификации диагноза [2, 5, 6]. В течение последних двух десятилетий от- мечено возрастание частоты ГЭ среди оперированных ги- некологических больных, которое составляет от 12 до 30% [4, 9]. Проблема ГЭ давно перестала быть только медицин- ской. Велико социальное значение эндометриоза, нанося- щего физический и моральный ущерб наиболее активной части женского населения, приводящего к нарушению ре- продуктивной функции, инвалидизации и значительно снижающего качество жизни женщин. Эндометриоз в 92-94% наблюдений поражает половые органы [2, 5]. Значительно реже встречаются экстрагенитальные очаги поражения: легкие, желудочно-кишечный тракт, мочевыво- дящие органы, пупок, глазное яблоко, послеоперационные рубцы [6, 7]. Данные локализации эндометриоза могут су- ществовать как самостоятельное заболевание или быть компонентами сочетанного поражения [9]. Следует отме- тить, что на страницах специальной медицинской литера- туры крайне мало публикаций, посвященных этой нозоло- гии, поэтому практические врачи мало информированы о его клинических проявлениях, диагностике, лечебной так- тике. Эндометриоз легких, плевры и диафрагмы относится к редким локализациям экстрагенитальной формы заболе- вания. Так, в базе PubMed нами найдено 238 рефератов ста- тей, посвященных торакальному эндометриозу (ТЭ) и 234 реферата, посвященных катамениальному (менструаль- ному) пневмотораксу (КП), при этом часть из них отно- сится к одним и тем же источникам. В целом это примерно в 70 раз меньше, чем количество ссылок на статьи о спон- танном пневмотораксе - 21 120. Это может свидетельство- вать не столько о степени распространенности данного за- болевания, сколько о сложности его диагностики и недо- статочной осведомленности о нем врачей разных специ- альностей. Следует отметить, что за последние 10 лет на- блюдения в России случаи ТЭ и КП описаны в основном то- ракальными хирургами [3, 8]. Надеемся, что привлечение внимания специалистов различных направлений (гинеко- логов, хирургов, рентгенологов, функциональной диагно- стики, пульмонологов, морфологов и т.д.) к этой форме экстрагенитального эндометриоза будет способствовать улучшению его диагностики и терапии. КП - рецидивирующий спонтанный пневмоторакс у женщин 30-40 лет, возникающий за 24 ч до начала мен- струации и в течение 72 ч после ее начала [16, 20, 21, 23, 26, 28]. Впервые был описан E.Maurer в 1958 г. [24]. Причиной его возникновения становится ТЭ [15, 18], который, являясь разновидностью экстрагенитального эндометриоза, при- водит к развитию торакального катамениального син- дрома, включающего в себя: боли в груди во время мен- струации, пневмоторакс, гемоптизис и гемоторакс [14, 17, 18]. Частота рецидивов КП достигает 71% [28], что делает эту проблему крайне актуальной. Материал и методы В ГБУЗ НИИ СП им. Н.В.Склифосовского за 2005-2014 гг. были оперированы 27 женщин со спонтанным пневмото- раксом (СП). Их средний возраст составил 33,6±7,6 года. Ре- цидивный пневмоторакс был у 15 из них: правосторон- ний - у 11 пациенток, левосторонний - у 4 больных. У 4 пациенток имело место диффузное заболевание легких: у 3 - лимфангиолейомиоматоз, у 1 - муковисцидоз. У остальных 11 пациенток - макроскопические эмфиземоподобные из- менения легких (буллы и блебы), или гистологические дан- ные о эмфизематозных изменениях легкого имели место у 6 пациенток. Отсутствовали видимые причины для развития пневмоторакса (так называемый первичный СП) - у 2 пациенток. У 4 женщин пневмоторакс был обусловлен ТЭ, у 2 больных отмечался КП, у 1 - развился на фоне мен- струации, но без очевидных признаков ТЭ. Всего катамени- альный характер пневмоторакса был у 3 пациенток. У 1 больной имел место некатамениальный пневмоторакс, развившийся на фоне ТЭ. Таким образом, признаки ТЭ или катамениальный харак- тер пневмоторакса имели место у 5 из 27 женщин с реци- дивным CП, что составило 18,5%. Клинические наблюдения Клинический случай 1 Пациентка Б. 38 лет (в анамнезе: роды - 3, ГЭ не стра- дала). Не курит. Поступила 23 мая 2011 г. с жалобами на боль в правой половине груди при дыхании, сухой кашель, чувство нехватки воздуха. Заболела за 24 ч до поступления. При обращении в ГБУЗ НИИ СП им. Н.В.Склифосовского состояние относительно удовлетворительное. Частота ды- хательных движений 18 в минуту. Дыхание справа ослаб- лено, слева проводится во все отделы, хрипов нет. Частота сердечных сокращений 82 уд/мин. Живот мягкий, безбо- лезненный. При рентгенографии груди был диагностиро- ван СП в верхнелатеральных отделах правого гемиторакса. Корни легких структурны, диафрагма четкая. Гидроторакс не выявлен. Выполнено дренирование плевральной поло- сти, эвакуирован воздух. В течение 3 сут проводилась аспи- рация по дренажу. На контрольной рентгенограмме на 4-е сутки после операции пневмоторакс не обнаружен, и после контрольного периода дренажная трубка из плевральной полости была удалена. С целью установления причины пневмоторакса была произведена компьютерная томогра- фия (КТ) груди, при которой справа был выявлен пневмо- торакс объемом 175 см3. Буллезных изменений легких не обнаружено. При контрольной рентгенографии груди че- рез 3 сут был найден паракостальный пневмоторакс (ши- риной до 3 см), в связи с чем было произведено повторное дренирование правой плевральной полости. На 5-е сутки дренажная трубка была удалена. При контрольной рентге- нографии пневмоторакс не обнаружен. На 15-е сутки от момента поступления пациентка была выписана в удовле- творительном состоянии. Обратилась повторно 20 июня 2011 г. с прежними жало- бами. Заболела за 16 ч до поступления. При рентгеногра- фии груди был выявлен правосторонний паракостальный пневмоторакс (шириной 3 см). В связи с рецидивом СП была выполнена срочная видеоторакоскопия (ВТС) справа. При ревизии легкого буллезных изменений не обнару- жено. На сухожильном центре диафрагмы были выявлены 5 округлых отверстий диаметром около 5 мм и овальное выступающее над поверхностью образование синего цвета диаметром 5 мм. Были произведены биопсия внешне не измененного S3 легкого, париетальная плеврэктомия от III до VIII ребра. Купол плевральной полости обработан 5% спиртовым раствором йода. На контрольных рентгено- граммах, выполненных на 3 и 8-е сутки после операции, со- хранялся верхушечный пневмоторакс шириной 0,5 см. Дренажные трубки удалены. При гистологическом иссле- довании был выявлен умеренный фиброз париетальной плевры с невыраженными очаговыми лимфоплазмоцитар- ными воспалительными инфильтратами. Висцеральная плевра с фиброзом, очаговыми субплевральными кровоиз- лияниями, дистелектазами и буллезной эмфиземой, невы- раженными перибронхиальными воспалительными ин- фильтратами. Больная была выписана в удовлетворитель- ном состоянии на 12-е сутки после операции. В дальней- шем пациентку по-прежнему беспокоили периодически боли в груди во время менструации. При рентгенографии легких во время менструации неоднократно выявляли пневмоторакс над диафрагмой и в области купола плев- ральной полости. Ретроспективная оценка клинического течения заболевания и макроскопических изменений позволили установить диагноз ТЭ и КП. Однако от повторного хирургического лечения пациентка воздержалась. Неодно- кратно была осмотрена врачом акушером-гинекологом, данных о ГЭ не установлено. Гормональную терапию не на- значали в связи с отсутствием морфологической верифи- кации эндометриоза. Ретроспективный анализ данного клинического случая показал, что у пациентки имеется сочетание микроскопи- ческих признаков эмфиземы легких и макроскопических признаков ТЭ с поражением правого купола диафрагмы. Неустраненный ТЭ, недостаточная по объему плеврэкто- мия, отсутствие гистологической верификации характер- ных изменений диафрагмы при отсутствии признаков ГЭ не позволили назначить гормональную терапию, что при- вело к рецидивам КП. Клинический случай 2 Пациентка Ч. 44 лет (роды - 1, аденомиоз, эндометриоз яичников с 1980 г.). До операции курила. С 1980-х годов наблюдается у врача акушера-гинеколога по поводу адено- миоза и эндометриоза яичников. В 1991 г. были само- произвольные роды. В 2010 г. 2 раза были выполнены диаг- ностические выскабливания полости матки под гистеро- скопическим контролем в связи с гиперпластическим про- цессом эндометрия. В 2011 г. было произведено лапаро- скопическое удаление эндометриоидной кисты левого яичника. После операции в течение трех менструальных циклов получала препараты - агонисты гонадотропин-ри- лизинг-гормона. В настоящее время клинических про- явлений ГЭ нет. В апреле 2013 г. при флюорографии у папариетальная плевроабразия. При гистологическом иссле- довании ткань была представлена железистыми и стро- мальными компонентами с разными признаками функ- циональной активности (рис. 3, 4). Послеоперационный период протекал гладко. После операции с целью системной терапии эндомет- риоза больной был назначен препарат-аналог гонадотро- пин-рилизинг-гормона (депо-форма). На протяжении 16 мес после операции рецидива пневмоторакса нет. циентки был обнаружен клинически себя не проявлявший правосторонний СП. К хирургу не обращалась. В июле того же года при повторном рентгенологическом обсле- довании вновь был установлен правосторонний пневмо- торакс небольшого объема, не потребовавший дренирова- ния плевральной полости. Больная была осмотрена фти- зиатром - признаков туберкулеза не обнаружено. В связи с рецидивным пневмотораксом была госпитализирована в ГБУЗ НИИСП им. Н.В.Склифосовского, где была предло- жена операция, от которой пациентка воздержалась. С це- лью определения причины СП была выполнена КТ груди (томограф ZXi, General Eleсtric, исследование реализовано по программе непрерывного спирального сканирования с коллимацией 5 мм, шагом спирали 5 мм), эмфизематоз- ных, очаговых, инфильтративных изменений в легких не обнаружено. С июля 2013 г. в течение 3 мес для исключе- ния КП ежемесячно выполняли рентгенологическое ис- следование груди, по результатам которого был выявлен быстро регрессировавший пневмоторакс (в августе и ок- тябре 2013 г.), по срокам не связанный с менструацией. В октябре 2013 г. больной повторно была произведена КТ груди в высоком разрешении (томограф Aquilion Prime, Thoshiba). На фоне пневмоторакса большого объема в вер- хушечном сегменте верхней доли правого легкого был вы- явлен фиброз. Под диафрагмой были визуализированы пу- зырьки газа. Всего за период с апреля по ноябрь 2013 г. было зафиксировано 4 эпизода без клинических проявле- ний. Рецидивирующий СП и подозрение на эндометриоз диафрагмы стали показанием к оперативному лечению. 28 октября 2013 г. была выполнена ВТС. При ревизии вы- явлены изменения, характерные для эндометриоза диа- фрагмы и париетальной плевры (рис. 1, 2). Произведены иссечение очага эндометриоза на парие- тальной плевре, резекция измененной сухожильной части диафрагмы. С целью плевродеза осуществлена тотальная Обсуждение Данные по эпидемиологии ТЭ и КП значительно разли- чаются у разных авторов. Исследования, проведенные H.Nakamura [20], показали, что из всех наблюдений вторич- ного пневмоторакса КП был у 2,8% женщин, оперирован- ных по поводу рецидивного СП. T.Haga [19] выявил ТЭ у 13,7% женщин со СП. A.Visouli [14] считает, что у 25-30% женщин, нуждающихся в хирургическом лечении в связи с рецидивирующим СП, он связан с экстрагенитальным эн- дометриозом. По данным С.Rousset-Jablonski [12], у 68,6% пациенток СП был некатамениальным. КП без выявленных признаков ТЭ имел место у 8,3% женщин. КП с обнаружен- ным ТЭ был отмечен у 15,4%. Некатамениальный пневмото- ракс при наличии ТЭ был диагностирован у 7,7% пациен- ток. Та же группа исследователей, но во главе с M.Alifano [28] показала, что КП имел место у 24,6% женщин, а с учетом разных вариантов рецидивного некатамениального пнев- моторакса, но связанного с ТЭ, его доля была значительно большей. В основе патогенеза ТЭ лежит маточно-перитонеальный рефлюкс менструальной крови с последующей импланта- цией клеток эндометрия по брюшной полости, в том числе в поддиафрагмальном пространстве [2]. Особенность цир- куляции жидкости в брюшной полости приводит к тому, что ТЭ справа встречают в 91,7% наблюдений, слева - в 4,8%, а билатеральное поражение наблюдали у 3,5% пациен- ток [13, 14, 22, 28]. При этом тазовый эндометриоз имел ме- сто у 58,8% пациенток с КП [27]. Основным путем распространения воздуха и развития СП во время менструации считают трансгенитальный - транс- абдоминальный - трансдиафрагмальный путь [27]. Пораже- ние диафрагмы эндометриозом и ее перфорация в резуль- тате циклических гормонозависимых процессов приводят к развитию КП [10, 15]. Поскольку описаны случаи рецидива КП у пациенток с плотным сращением диафрагмы и легкого, то рассматриваются и другие механизмы развития КП [15, 19]. Впервые эндометриоз легких был выявлен и описан C.Hart в 1912 г. на аутопсии 72-летней женщины. В легких было обнаружено множество узлов (величиной от горо- шины до грецкого ореха), которые преимущественно распо- лагались под висцеральной плеврой. При морфологическом исследовании были верифицированы характерные гетеро- топические очаги эндометриоза. Ретроспективно было установлено, что за 22 года до смерти пациентка пере- несла операцию удаления опухоли матки. Возможность раз- вития гематогенного эндометриоза легких в эксперименте на животных в 1940 г. показали J.Hobbs и A.Bortnick. В 1950-1960 гг. в литературе были описаны наблюдения, свидетельствующие о выявлении децидуальной ткани в сосу- дах легких у женщин, умерших во время родов или ранее пе- ренесших операции на матке, что подтвердило возможность гематогенного пути диссеминации клеток эндометрия [2, 10, 18]. Для диагностики вторичного характера пневмоторакса и профилактики рецидивов заболевания необходим алго- ритм, позволяющий не только своевременно установить правильный клинический диагноз, но и выполнить опти- мальный объем лечебных мероприятий. Важным этапом до- операционного обследования пациенток является сбор анамнестических данных, позволяющий выяснить гинеко- логический анамнез: количество беременностей, родов, на- личие болей внизу живота во время менструации, перене- сенные хирургические вмешательства на органах женской половой сферы. Обязательным этапом обследования должен быть осмотр врача акушера-гинеколога, нацеленный на об- наружение ГЭ или его исключение. Клинические наблюде- ния показали, что ТЭ проявляется пневмотораксом у 73% женщин, гемотораксом - в 14%, гемоптизисом - в 7%, рент- генологическими признаками новообразования в легком - в 6% наблюдений [21]. Инструментальная диагностика ТЭ ос- нована на обнаружении характерных проявлений этого за- болевания. По сводным литературным данным с 1958 по 2004 г., из 195 пациенток с КП (85,2%) ТЭ был диагностиро- ван у 52,1% из них, фенестрация диафрагмы была обнару- жена у 38,8% пациенток [13]. Исследования, проведенные D.Foster, [27], T.Roth, [15], A.Visouli [14], выявили специфиче- ские рентгенологические симптомы как при обзорной рент- генографии, так и при КТ, знание которых позволило нам в одном случае заподозрить эндометриоз диафрагмы еще до операции. КТ является принципиально важным методом до- операционной диагностики ТЭ. Для обнаружения специфи- ческих для ТЭ изменений КТ-исследование необходимо проводить с коллимацией слоя не более 2 мм и интервалом реконструкции не более 2 мм. Из чего следует, что оптималь- ного результата можно добиться, выполняя исследование на современных мультиспиральных томографах либо при- цельно исследуя ограниченные области с указанными пара- метрами разрешения на односпиральных аппаратах. Анали- зируя изображение, необходимо прицельно оценить кон- туры диафрагмы. Высокое разрешение позволяет визуализи- ровать в ней очаги эндометриоза. Кроме этого, признаки пневмоторакса в сочетании с выявленными пузырьками газа под диафрагмой свидетельствуют о ее фенестрации (клини- ческий случай 2) [14, 15]. При исследовании следует обра- щать внимание на обнаружение очаговых изменений лег- кого или симптом «матового стекла», возникающий вслед- ствие геморрагического пропитывания легочной ткани во время менструации [17]. Наиболее достоверный метод диаг- ностики ТЭ у пациенток с пневмотораксом - это ревизия плевральной полости в ходе ВТС. Применение современных мини-инвазивных хирургических технологий привело к увеличению частоты обнаружения специфических измене- ний диафрагмы до 78,6% [28]. Накопленный опыт лечения этого заболевания позволил выделить характерные измене- ния, возникающие при ТЭ. К ним относят: округлые отвер- стия диаметром от 3-5 мм и более в сухожильном центре диафрагмы (см. рис. 1) [11-16, 22, 26, 27], участки геморра- гического пропитывания легкого при наличии или отсут- ствии воздушных пузырьков [10, 14, 15], бурые, белесые или синюшные узловые образования (см. рис. 2) [11, 12, 14], ге- моррагический выпот [29]. Как следует из перечисленных макроскопических проявлений ТЭ, его наиболее частым признаком становятся округлые отверстия в диафрагме, ко- торые в запущенных случаях могут сливаться между собой и приводить к частичному перемещению печени в плевраль- ную полость [14]. Выявление при ВТС каких-либо изменений диафрагмы, легкого или париетальной плевры - показание к биопсии этих участков с последующим их морфологическим исследованием. Подтверждение диагноза ТЭ необходимо для дальнейшей патогенетически обоснован- ной терапии, которая приводит к значительному улучше- нию отдаленных результатов хирургического вмешатель- ства. Среди гормональных препаратов наиболее часто ис- пользуют агонисты гонадотропин-рилизинг-гормона. Про- ведение такой терапии возможно лишь при морфологиче- ски подтвержденном эндометриозе, поскольку данное лече- ние связано со значительным количеством противопоказа- ний и побочных эффектов, что нередко приводит к необхо- димости досрочного прекращения терапии. Проведение курса гормонотерапии без удаления геторотопических оча- гов легкого, плевры или диафрагмы практически во всех случаях заканчивалось рецидивом проявлений ТЭ [9, 10, 23]. Это объясняют более сложными условиями лечения экстра- генитальных форм эндометриоза [6]. Заключение Исходя из основного патогенеза пневмоторакса, об- условленного ТЭ, его лечение должно быть многокомпо- нентным: Устранение трансдиафрагмального (через дефекты диафрагмы) пути развития пневмоторакса, удаление всех возможных очагов гетеротопии эндометрия. С этой целью возможны разные варианты выполнения операции: коагуляция очагов с последующим ушива- нием или диафрагмопликацией, резекция диафрагмы с формированием механического шва или закрытием де- фекта сетчатым имплантом. Подозрительные очаги следует удалять с целью гистологической верификации. При наличии буллезных изменений легкого показана его атипичная резекция с гистологическим исследова- нием удаленного препарата [13, 14, 22, 25]. Создание надежного плевродеза. С этой целью следует применять париетальную плеврэктомию, механиче- скую плевроабразию, плевродез тальком. Тем не менее применение только хирургических методов приводит к рецидиву КП от 14 до 50% [16, 19, 21, 28]. Гормональная терапия сроком не менее 6 мес после операции. Необходимость этого доказана наблюде- ниями рецидивов КП после преждевременного прекра- щения лечения и значительным числом безрецидив- ных результатов после проведения полного рекомен- дуемого курса [9, 13, 17, 22, 26, 27]. Таким образом, проблема ТЭ и КП лежит в зоне ответ- ственности как акушеров-гинекологов, так и торакальных хирургов. Тщательный сбор анамнеза, прицельное обсле- дование для выявления ГЭ, преимущественное применение мультиспиральной КТ и правильная интерпретация дан- ных лучевых методов исследования, протокол ревизии плевральной полости с фиксацией макроскопических из- менений, биопсия и гистологическая верификация позво- лят установить диагноз и выбрать адекватную тактику в от- ношении заболевания и тем самым уменьшить страдания пациенток.

About the authors

O V Voskresensky

Sklifosovsky Research Institute of Emergency Medicine

Email: olegvskr@mail.ru
129090, Russian Federation, Mosсow, B. Sukharevskaya pl., d. 3

M M Damirov

Sklifosovsky Research Institute of Emergency Medicine

129090, Russian Federation, Mosсow, B. Sukharevskaya pl., d. 3

E A Tarabrin

Sklifosovsky Research Institute of Emergency Medicine

129090, Russian Federation, Mosсow, B. Sukharevskaya pl., d. 3

I E Galankina

Sklifosovsky Research Institute of Emergency Medicine

129090, Russian Federation, Mosсow, B. Sukharevskaya pl., d. 3

F A Sharifullin

Sklifosovsky Research Institute of Emergency Medicine

129090, Russian Federation, Mosсow, B. Sukharevskaya pl., d. 3

References

Supplementary files